Laubry–Pezzi sendromu oldukça nadir görülen doğumsal kalp hastalıklarından biridir. Bu sendrom, iki farklı yapısal kalp anomalisi bir arada olduğunda ortaya çıkar.
Ventriküler septal defekt (VSD), kalbin iki alt odacığı arasında yer alan duvarda bir delik bulunması durumudur. Aort yetmezliği ise aort kapağının tam kapanamaması sonucu kalpten çıkan kanın bir kısmının geriye kaçmasıdır.
Nedenleri Nelerdir?
Laubry–Pezzi sendromunda genellikle VSD, kalbin alt odacıkları arasındaki ince zar kısmına yakın bölgede yer alır. Bu bölgedeki aort kapağının bir yaprağı zamanla bu deliğe doğru sarkar. Kapağın bu şekilde içe çökmesi, zamanla aort kapak yetmezliğine yol açar. Yani kalpteki delik ve kapağın sarkması bir araya geldiğinde Laubry–Pezzi sendromu tablosu oluşur.
Belirtileri Nelerdir?
Hastalığın erken döneminde belirgin bir belirti görülmeyebilir.
Zamanla kalpte üfürüm duyulabilir, nefes darlığı ve çabuk yorulma hissedilebilir. İlerlemiş vakalarda kalp yetmezliği belirtileri ortaya çıkabilir.
Nasıl Tanı Konulur?
Ekokardiyografi (EKO), tanıda altın standarttır. Bu yöntem sayesinde kalpteki deliğin yeri ve büyüklüğü, aort kapağının durumu ve kanın geri kaçma miktarı değerlendirilir.
Tedavi Yöntemleri Nelerdir?
Laubry–Pezzi sendromunda cerrahi tedavi önerilir. Ameliyatın amacı hem kalpteki deliği kapatmak hem de aort kapağını onarmak veya gerekirse değiştirmektir. Erken cerrahi, aort kapağında oluşabilecek kalıcı hasarı önler ve kalp fonksiyonlarını korur.
Klinik Deneyimimizden
Bu sendromla genç yaşta ve ergenlik döneminde hastalarımızda karşılaştık. Nadiren de olsa erişkin dönemde, VSD ve buna bağlı aort kapak yetmezliği nedeniyle ameliyat ettiğimiz hastalar da bulunmaktadır.
Kalp deliği, kapak kaçağı, nefes darlığı veya çabuk yorulma gibi şikayetleriniz varsa, bu durumların erken tanısı ve tedavisi için ilgili merkezlere başvurmanız önemlidir.
Kalp hastalıkları ve tedavi yöntemleri hakkında daha fazla bilgi edinmek, ikinci bir uzman görüşü almak veya randevu oluşturmak için iletişim danışmanımızla 0542 473 51 15 numaralı telefon hattımız üzerinden iletişime geçebilirsiniz.
Gelişmeler için Instagram hesabımızı takip edebilir veya diğer yazılarımıza blog sayfamızdan ulaşarak inceleyebilirsiniz
