Marfan sendromu, bağ dokusunu etkileyen genetik bir hastalıktır ve kalp damar sistemi üzerindeki ciddi etkileriyle dikkat çeker. Bu sendrom, vücutta pek çok organı etkileyebilse de, kalp ve damar sağlığı üzerindeki komplikasyonlar, özellikle riskli olabilmektedir. Marfan sendromlu bireylerde kalp kapak hastalıkları, aort genişlemesi ve aort diseksiyonu gibi ciddi durumlar ortaya çıkabilir.
Marfan Sendromunda Kalp Hastalıkları
Marfan sendromu, FBN1 genindeki mutasyon nedeniyle bağ dokusunun esnekliğini azaltır ve bu durum damar duvarlarının zayıflamasına yol açar. Bu zayıflık, özellikle aort ve kalp kapakları üzerinde ciddi sorunlara yol açabilir:
Aort Genişlemesi (Aort Anevrizması)
Marfan sendromunda en yaygın kalp-damar sorunu aort anevrizmasıdır. Zayıf damar duvarı nedeniyle aort genişlemeye başlar ve bu durum damar yırtılması riski taşır. Belirli bir çapın üzerinde ya da göğüs ağrısı olan anevrizma hastalarında ameliyat gerekebilir. Ayrıca, damar yırtılmaları sebebiyle acil cerrahi müdahale gerektirebileceği için düzenli kontrollerle takip edilmelidir.
Aort Diseksiyonu (Damarın Yırtılması)
Marfan sendromlu bireylerde aort duvarının genişlemesi (anevrizması), aort diseksiyonu olarak bilinen ciddi bir durumla sonuçlanabilir. Bu durumda aort tabakaları ayrılır ve ani düzensiz bir kan akışı olur. Bu, yaşamı tehdit eden acil bir durum olup, hastanın hayatını kurtarıcı ve riskli bir cerrahi müdahale gerektirir.
Aort ve Mitral Kapak Yetmezliği (Kapak Kaçağı)
Marfan sendromlu bireylerde, kalp kapaklarında yapısal bozukluklar da görülmektedir. Aort ya da mitral kapakta yapısal bozukluklar görülmekte ve kapağın düzgün kapanmaması nedeniyle kanın geriye kaçması sıklıkla görülmektedir. Bu durum, hastada nefes darlığı, çarpıntı ve kalp yetmezliği gibi belirtilere neden olabilir. Kaçağı olan kapağın tamiri ya da değişimi gerekebilir.
Kalp Yetmezliği
Mitral kapak ve aort kapak sorunları, zamanla kalbin iş yükünü artırarak kalp yetmezliğine yol açabilir. Marfan sendromlu bireylerde kalp yetmezliği gelişimi riskine karşı kardiyolog ve kalp damar cerrahı tarafından düzenli takip gereklidir.
Marfan Sendromunda Kalp Hastalıklarının Tedavisi
Marfan sendromlu bireylerde kalp ve damar sağlığı açısından düzenli kontroller önemlidir. Ekokardiyografi, MR ve BT gibi görüntüleme yöntemleriyle aort genişlemesi veya kapak sorunları erkenden tespit edilebilir.
Medikal Tedavi
Beta blokerler veya anjiyotensin reseptör blokerleri gibi ilaçlar, damar duvarını korumaya yardımcı olabilir ve aort genişlemesini yavaşlatabilir.
Cerrahi Müdahale
Genişlemiş aort damarı (anevrizma) veya ciddi kapak yetmezliği gibi durumlar için kalp cerrahisi gerekebilir. Kapak tamiri, değişimi, aort anevrizma ameliyatı ya da acil direksiyon cerrahisi yapılması gerekebilir.
Mitral Kapak Cerrahisi
Mitral kapak prolapsusu veya yetmezliği olan hastalarda kapak onarımı veya kapak değişimi işlemi yapılabilir.
Aort Anevrizma Ameliyatları
Aort damarı genişleyen ve şikayeti olan hastalarda dünya kılavuzları eşliğinde belirli kurallara göre ameliyat gerekiyorsa uygulanır.
Aort Kapak Ameliyatları
Aort kapak kaçaklarında uygulanır. Kapak korunabilir ya da değişim yapılabilir.
Aort Kapak Koruyucu Damar Değişimi (David Operasyonu)
Aort kapağı koruyarak kalpten çıkan aort damarının değişmesi ameliyatlarıdır. Kompleks bir girişim olup tecrübe gerektirir.
Marfan sendromu, özellikle kalp ve damar sağlığı üzerinde riskler taşıyan bir genetik hastalıktır. Bu hastalığın erken tanı ve düzenli takip ile yönetimi, olası komplikasyonların önlenmesi açısından önemlidir. Marfan sendromlu hastaların kardiyoloji ve kalp cerrahisi uzmanlarıyla düzenli olarak görüşmeleri, hastalığın ilerlemesi ve komplikasyonların azaltılması açısından hayati önem taşır.
Marfan Sendromu hakkında daha fazla bilgi edinmek, ikinci bir uzman görüşü almak veya randevu oluşturmak için iletişim danışmanımızla 0542 473 51 15 numaralı telefon hattımız üzerinden iletişime geçebilirsiniz.
Gelişmeler için Instagram hesabımızı takip edebilir veya diğer yazılarımıza blog sayfamızdan ulaşarak inceleyebilirsiniz.
